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¿Qué son los priones?

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00:00:14,810 --> 00:00:20,149
Un prion es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada prionica.

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Esta proteína produce enfermedades neurológicas degenerativas,

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00:00:25,350 --> 00:00:28,649
como la tembladera, el curu, la enfermedad de las vacas locas.

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00:00:29,969 --> 00:00:30,870
¿Cómo actúan?

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La infección se suele producir por una ingesta contaminada.

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00:00:36,210 --> 00:00:43,710
El agente patógeno es transportado hasta el sistema inmunitario del enfermo, donde contagia al tejido nervioso.

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00:00:46,869 --> 00:00:52,149
Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento,

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00:00:52,969 --> 00:00:56,909
modificando y convirtiendo en prion la proteína ya existente del organismo.

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La muerte neuronal se produce cuando se acumulan los priones en los lisosomas,

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00:01:02,850 --> 00:01:06,629
produciendo un aumento de volumen y la consecuente lisis de los lisosomas.

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00:01:10,950 --> 00:01:14,430
También se pueden formar hebras en el tejido cerebral.

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00:01:15,430 --> 00:01:22,790
Estas hebras son tóxicas y se acumulan formando placas en el cerebro.

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00:01:31,379 --> 00:01:39,340
Estas placas afectan a todo el organismo y producen uno de los síntomas más conocidos en los pacientes de enfermedades priónicas.

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Este síntoma es la demencia, que va debilitando al enfermo hasta su muerte.

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A continuación vamos a ver los distintos tipos de enfermedades priónicas.

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comenzando por las animales. La encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad progresiva

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fatal del sistema nervioso de los bovinos. Los principales síntomas son el adelgazamiento,

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la pérdida de producción de leche, la prensión. Además, las vacas se comportan de forma distinta

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ante estímulos normales. También desarrollan agresividad y problemas motores. Se piensa que

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El origen de la enfermedad en bovinos se debe al consumo de piensos elaborados con harinas

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derivadas de pequeños rumiantes, portadores de la enfermedad Scrappy, la cual veremos

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posteriormente.

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La tembladera o Scrappy es un proceso neurodegenerativo progresivo que afecta a ovejas y cabras.

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00:02:50,729 --> 00:02:53,050
Este es el origen de la EEB.

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00:02:53,650 --> 00:02:59,509
Los síntomas son similares a la esponjiforme bovina, solo que además el prurito o picor

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00:02:59,509 --> 00:03:04,870
puede dar lugar a la pérdida de lana y lesiones en la piel, ya que el animal tiende a rascarse.

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Los pequeños rumiantes se contagian a través del contacto con la placenta y otros fluidos

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00:03:09,909 --> 00:03:15,729
placentarios. Al contrario que la EEB, no existen pruebas que demuestren que esta enfermedad

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pueda contagiarse a humanos. En humanos existe la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Está

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dentro de las encefalopatías esponjiformes. Es un raro trastorno del cerebro degenerativo

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y mortal. Afecta aproximadamente a una de cada un millón de personas en todo el mundo.

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00:03:37,840 --> 00:03:43,639
Los síntomas son demencia, una pérdida de la función cerebral que afecta a la memoria,

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al pensamiento, al lenguaje, etc. Confusión o desorientación, alucinaciones, nerviosismo

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y movimientos espasmódicos, entre otros. No se conoce cura para esta enfermedad, pero

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las interleucinas y otros medicamentos pueden ayudar a retrasarlo. El Kuru es una enfermedad

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muy rara causada por una proteína infecciosa que se encuentra en tejido cerebral humano

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contaminado. El Kuru se encuentra en personas de Nueva Guinea, quienes practicaban una forma

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de canibalismo en la cual se comían los cerebros de las personas muertas como muestra de respeto

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en los rituales funerarios. Esta práctica cesó en 1960, pero se reportaron casos de

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gurú durante muchos años. Solo las mujeres y niños comían los cerebros, ya que los

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hombres se quedaban con las mejores partes, los músculos. Los síntomas son dolor en

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los brazos y piernas, problemas de coordinación, dificultad para caminar y deglutir, temblores

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y espasmos musculares. No existe tratamiento conocido para esta enfermedad.