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Esclerosis tuberosa
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La esclerosis tuberosa es una enfermedad neurodegenerativa que consiste en el crecimiento de tumores
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debilnos en diferentes órganos vitales del cuerpo, tales como el cerebro, la piel, los
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riñones, los pulmones, los ojos o el corazón.
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Puede manifestarse en el nacimiento, pero es generalmente desconocido y puede pasar
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inadvertido durante años debido a que los síntomas o muestras de la enfermedad son
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tan poco intensos o débiles que pueden tardar bastante tiempo en desarrollarse.
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Al ser una enfermedad hereditaria, las principales causas suelen ser las mutaciones en uno o
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dos genes. Al ser una enfermedad hereditaria, las principales causas deben ser las mutaciones
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en uno o dos genes. Según estudios clínicos y experimentales llevados a cabo por el National
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Institute of Neurological Disorders, se ha logrado identificar que los genes mutantes
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son TSC1 y TSC2. Se cree que la mutación de estos genes impide que las células del
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cuerpo crezcan de forma controlada, demasiado despacio o demasiado deprisa. Que se dividan
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de forma excesiva produce tumores. Todavía no se sabe la causa de estas mutaciones, solo
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es necesario que uno de los padres sea aportador para que el hijo pueda adquirir esta enfermedad.
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Aún así, en muchas ocasiones se dan nuevas mutaciones y no tiene por qué existir un
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antecedente familiar.
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Los síntomas varían dependiendo del órgano al que afecte. En cuanto al corazón, los
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síntomas más frecuentes son los de abdominomas cardíacos, muy frecuentes y suelen desencadenar
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en arritmias o taquicardias. Los signos presentados en los pulmones suelen ser más comunes en
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mujeres que en hombres. Los principales síntomas son insuficiencias respiratorias, neumotora
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repentino, colapso pulmonar y presencia de limpagioleumatosis, una patología degenerativa.
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Los síntomas más frecuentes de los riñones son los angiomiolipomas renales, tumores
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benignos que suelen presentarse durante la infancia y tienen un desarrollo lento.
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Encontramos también manifestaciones oftalmológicas como ambatomas retinarios, tumores benignos
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o malformaciones que raramente producen síntomas y suelen pasar desapercibidos, ya que crecen
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al mismo ritmo que los tejidos circundantes.
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Por último, el cerebro.
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La esclerosis tuberosa afecta hasta el 90% de los casos, siendo por tanto uno de los órganos más afectados debido a la cantidad de tumores benignos.
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Algunas afecciones provocadas son los tuberes corticales, formaciones tumorales pequeñas localizadas en zonas frontales y parietales,
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los nódulos gliales subendimarios, acumulación anormal de células en diferentes áreas en las zonas de los ventrículos cerebrales
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y los astrocitomas subendimarios de células gigantes.
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Formaciones tumorales que al alcanzar un determinado tamaño bloquean el drenaje del líquido cefalorraquidio
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Dando lugar al desarrollo de hipertensión endocranial
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La esclerosis tuberosa no tiene cura, pero se pueden tratar los síntomas de anticirugía para extraer el tumor al venismo
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Los fármacos antiepilépticos controlan las convulsiones, las intervenciones psicológicas, las afectaciones intelectuales
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Las intervenciones neurocirúrgicas reducen las convulsiones y la embolización
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Ocluido de manera voluntaria a base sanguínea
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Puede tratar la angiomiolipoma renal
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Por último, la dieta cetogenética, intervención terapéutica cuyo fin es mantener al cuerpo en una situación de cetosis y ayuno, es usada contra la epilepsia y linfagio de miomatosis.
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El pronóstico para las personas que padecen esclerosis tuberosa depende de la gravedad de los síntomas, los cuales son desde defectos leves en la piel hasta mal funcionamiento renal, convulsiones incontrolables y epilepsia e incapacidad de aprendizaje.
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Las personas con síntomas leves tienen frecuentemente una vida normal y duradera, mientras que las personas con síntomas graves pueden tener serios problemas.
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Hay dos asociaciones muy importantes que han contribuido en la investigación de la esclerosis tuberosa, entre ellas el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cabriovasculares y la Asociación Nacional Española de Esclerosis Tuberosa.
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- Subido por:
- Ana D.
- Moderado por el profesor:
- Francisco J. Medina Domínguez (javier.medina)
- Licencia:
- Reconocimiento - No comercial
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- Fecha:
- 3 de junio de 2017 - 22:31
- Visibilidad:
- Público
- Centro:
- IES ALPAJÉS
- Duración:
- 03′ 51″
- Relación de aspecto:
- 1.78:1
- Resolución:
- 1280x720 píxeles
- Tamaño:
- 330.87 MBytes
